我们来谈谈视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)

NMOSD有时会被误认为是多发性硬化症,会导致严重的视力和行动障碍。帮助在这里。

通过琳达•罗杰斯 健康的作家

也许你醒来一天早上醒来,眼睛疼痛,腿麻木,完全不知道发生了什么。或者,也许你的全科医生在怀疑NMOSD后推荐你去看神经科医生。不管是什么情况,你可能会紧张、困惑,甚至有点害怕。那是正常的!在这里,我们分享这种罕见疾病的现实和挑战,但也有最好的治疗方法,有益的生活方式改变,哪里可以找到你的NMOSD社区,以及所有你现在需要的关键信息。我们抓住你了,继续往下读。

视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)

我们的专业小组

我们请来了NMOSD方面的一些顶级专家,为您带来最新的信息。

本杰明·格林伯格,医学博士,头部中弹。

本杰明·格林伯格,医学博士

神经病学主任兼教授

横向脊髓炎和视神经脊髓炎项目;德克萨斯大学西南医学中心

达拉斯

迈克尔·列维,医学博士,头部中弹。

迈克尔·利维,医学博士

神经病学主任兼副教授

NMO临床和研究实验室和马萨诸塞州总医院

波士顿

莫林·米莉,博士,注册医师,爆头。

莫林·米莉博士,R.N.

神经学兼职副教授

约翰霍普金斯大学医学院

巴尔的摩

视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)
常见问题
NMOSD常被误认为MS吗?

这是有可能的,因为症状——视力模糊、行动能力受损——可能是相似的,甚至核磁共振扫描也可能具有误导性

什么是NMOSD复发?

这是中枢神经系统(CNS)的另一种炎症性攻击,会使你更加残疾,尤其是如果它

我怎么知道我是不是旧病复发了?

另一次发作的迹象并不微妙,症状通常会在几天内恶化。如果你的

我需要神经科医生的治疗吗?

初级保健医生可以治疗NMOSD,但有一个专攻神经免疫的神经学家也有帮助

基础知识

什么是视神经脊髓炎谱系障碍?

如果你认为视神经脊髓炎谱系障碍(简称nmosd)是一种神经障碍,那是可以理解的。这组炎症疾病实际上是一种影响中枢神经系统(CNS)的自身免疫疾病,中枢神经系统由脊柱、视神经和大脑组成。

NMOSD就像多发性硬化症(MS)以那种方式。事实上,多年来,医生们一直认为NMOSD是多发性硬化症的一种变体——有些人仍然把患有NMOSD的人误诊为更知名的病症。但NMOSD(有时也被称为视神经脊髓炎,或简称为NMO,这是2007年之前的官方名称)完全是另一回事。

与多发性硬化症类似,你的免疫系统会突然失控,攻击身体的健康组织。但与此不同的是,NMOSD针对的是一种叫做aquaporin-4 (AQP4)它负责大脑和脊髓的水的进出。即使AQP4也在你身体的其他部位,包括你的肺,免疫系统集中攻击中枢神经系统中的蛋白质,用它所有的抗病能力对它进行地毯式轰炸,就好像它是外来的病原体,像入侵的细菌或病毒。

NMOSD有一种变种,涉及到一种不同的抗体。有一小部分人——10%到11%——患有这种疾病,免疫系统会对一种完全不同的蛋白质产生不良反应髓鞘少突胶质细胞糖蛋白.MOG存在于神经细胞周围的保护层髓磷脂上。患有这种疾病的人往往发作得不那么严重,恢复得也比较好。

无论目标是哪种蛋白质,攻击都会产生肿胀(又称炎症),在NMOSD中,90%的情况下,肿胀会在以下两个部位之一损伤组织:

  • 视神经:这是连接眼睛和大脑的神经。这里的炎症会导致视力模糊或阻碍,甚至失明——有时是暂时的,有时是永久性的。

  • 脊髓:这里的炎症会导致麻木和无法小便,还有瘫痪——有时是暂时的,有时是永久性的——这是一种真实的可能性。

大脑,特别是脑干的损伤,只在10%的病例中发生,它可能会导致无法控制的打嗝和可怕的恶心,这些症状通常(谢天谢地)在几周后消退。

当然,视力下降和/或严重的行动障碍是非常可怕的症状,大多数时候你都不知道是什么击中了你。这是可以理解的。NMOSD很罕见——你以前可能从未听说过它。以下是一些简单的事实:

  • 在美国,大约有1.5万人患有NMOSD,每年每10万人中有1到4人被诊断出患有NMOSD。

  • 女性患上最常见的NMOSD的可能性是男性的9倍。

  • 平均来说,人们在39岁时第一次发病。

  • 3岁的孩子就可能得这种病(尽管这种情况非常罕见)。儿童约占NMOSD病例的4%。

  • 老年人也可能患此病,55岁以后的任何时间都可能出现迟发。

NMOSD通过数字统计,包括诊断时的平均年龄,女性与男性的对比,以及美国的发病率。
尼基礼物

NMOSD的损害是暂时的还是永久性的?

NMOSD无法治愈,但与不同类型的MS不同的是,这种疾病不会发展到更严重的残疾阶段。

相反,你受NMOSD伤害的程度取决于两件事:

  • 第一次攻击后造成的伤害

  • 第一次发作后是否还会发作

每次复发,通常会对中枢神经系统的同一部分或不同部分造成更多损伤。例如,你的第一次攻击可能会使你的一只眼睛看不清楚,或依赖助行器四处走动。但随后的疾病会让你的这只眼睛失明,或者永远只能坐在轮椅上。或者,后续的攻击可能会针对你的脊髓而不是视神经(反之亦然)。

这意味着降低再次发病的可能性是关键,特别是在复发期间,如果及时治疗,你通常可以恢复大部分视力和活动能力。但是康复情况因人而异,从完全没有到完全康复,而且很可能取决于发作的严重程度,你接受治疗的速度,你接受的治疗类型,甚至你的年龄。重复攻击也是如此,尽管当它们在同一个地方(比如脊髓)再次发生时,你的反弹能力通常是相当有限的。

幸运的是,与短短两年前相比,治疗NMOSD的方法有了更多——而且医生们每天都在发现关于这种疾病的新东西。从现在起,你可能不得不和NMOSD一起生活,我们有你需要的答案,帮助你过上最好的生活。

类型

NMOSD有哪些类型?

NMOSD有两种形式,它们之间的区别归结于您是遭受一次攻击,还是遭受两次或两次以上的攻击。一开始医生无法判断你患的是哪种疾病(所以治疗方法基本上是一样的)。它们是:

复发NMOSD

这是最常见的一种,影响90%的患者,根据加州比佛利山庄的非营利性组织Guthy-Jackson基金会的数据,该基金会致力于资助这种疾病的基础和临床研究。

如果你被诊断为NMOSD复发,你在第一年有大约60%的几率再次发作,在三年内有90%的几率再次发作。好消息是,预防性治疗可以减少复发的几率,如果你确实有复发,可能还会减轻发作的严重程度。

单相NMOSD

这是最不常见的形式,影响5%到10%的患者,男性和女性相同。这基本上是一种一劳永久的疾病——一次严重的发作,进展很快(几小时或几天),然后通常不会复发。但医生要过几年才能判断出你是否患有单一疾病,所以他们把你当成复发的那种。

这种最初的发作通常更为严重,20%的患者会导致一只或两只眼睛失明,30%的患者会导致一条或两条腿永久瘫痪。我们知道这读起来很吓人。但这是一种非常罕见的疾病的罕见形式,你再次患病的可能性要小得多。

风险因素

NMOSD的危险因素是什么?

你可能会问,是什么导致了NMOSD ?简短的回答是:这是一个谜,就像炎症性自身免疫疾病一样。科学家们怀疑患有NMOSD的人可能有一种由某种东西引发的遗传病的倾向,比如一种模仿水通道蛋白-4通道蛋白组成的病毒。在你的免疫系统消灭了原始病毒后,它会将AQP4和原始病毒混淆,并认为病毒仍然潜伏在脊髓或视神经上,从而攻击脊髓或视神经。

这就是理论。话虽如此,可能还有其他风险因素会触发你的免疫系统超速运转,开启AQP4(或替代蛋白质MOG)。

这些危险因素包括:

家族病史

NMOSD不是一种遗传疾病——到目前为止,还没有人分离出可能使你易患此病的基因,而且发现多个家庭成员患有同样的疾病是极其罕见的。但许多NMOSD患者有自身免疫性疾病的家族史,如狼疮、牛皮癣和/或干燥综合征。事实上,它与狼疮有一定的重叠——你可能患有NMOSD,而狼疮检测呈阳性,即使你没有后者的迹象。

种族

如果你是非裔美国人,你患NMOSD的风险更大。约翰霍普金斯大学的研究人员研究了来自美国三家NMOSD诊所的187名患者的人口统计数据,他们发现,虽然非洲裔美国人只占美国人口的13.4%,但他们占NMOSD病例的37%,相比之下,白人患者占48%。根据美国人口普查局的数据,其余15%的NMOSD病例是拉丁美洲人、亚裔美国人和印第安人的结合,更符合总体人口趋势。

生理性别

如前所述,绝大多数患有NMOSD的人都会复发,它就像许多自身免疫性疾病一样:女性比男性更容易复发——据估计,在这种情况下,是男性的9倍多。

肠道细菌

你需要一些东西来触发你的免疫系统,而患有NMOSD的人似乎有更多的细菌c . perfringens这可能意味着免疫系统在不断地试图根除它(也错误地瞄准了AQP4)。这种细菌还会刺激促炎细胞的产生,而促炎细胞也与其他自身免疫疾病有关。

生活方式因素

很难建立饮食和锻炼之间的因果关系——人们总是高估他们吃的鱼的量,或者低估他们的垃圾食品摄入量。尽管如此,伊朗研究人员观察了100名NMOSD患者,发现他们比平均水平更不爱动,吃的鱼和乳制品更少,水果和蔬菜也更少。对于许多自身免疫性疾病也是如此——吃高脂肪、高盐的食物,再加上较少的体育活动,会增加你患这类疾病的风险。

维生素D缺乏

有一些证据表明,NMOSD患者体内的维生素水平很低——事实上,甚至比多发性硬化症患者体内的维生素水平还低。众所周知,维生素可以通过抑制炎症来调节免疫系统,这就是为什么一些医生建议NMOSD患者补充维生素D。

NMOSD攻击究竟是如何造成破坏的?

大部分损伤发生在AQP4水通道蛋白和星形胶质细胞- AQP4含量最多的特殊细胞。星形胶质细胞有多种有用的功能——它们为其他脑细胞提供营养和水,并清除大脑碎片(如多余的蛋白质)。所以当星形胶质细胞受损时,附近的神经元就不能正常工作了。

AQP4攻击的第二个伤害是髓磷脂的丧失。当这个保护鞘被破坏时——当你的身体攻击MOG蛋白时——你的神经就不能正常工作了。例如,如果你的视神经受到攻击,髓磷脂损伤会减慢甚至阻止大脑向眼睛发送信号。如果你的脊髓是目标,那么你四肢的信号可能会受到影响。与多发性硬化症类似,你的脊髓、视神经和大脑原本健康的组织也会出现疤痕,也就是所谓的病灶,而这种疤痕在核磁共振扫描上是可见的——这也是NMOSD经常被误认为多发性硬化症的另一个原因。

通常情况下,损伤非常严重,你通常会在几天内出现症状,有时甚至几个小时(这比你患有多发性硬化症的情况要快)。你可以带着刺痛感上床睡觉,第二天早上醒来发现腿已经麻木到无法动弹。或者你睁开眼睛看到模糊的视觉。或者,如果紊乱的免疫反应损害了你的脑干,你会感到非常恶心,止不住打嗝。

症状

NMOSD的症状是什么?

NMOSD的迹象一点也不微妙。这些症状通常发生得很快,而且无法延缓,这些症状可能令人担忧。尽管如此,它们的严重程度各不相同,对每个人来说也不一样。轻微的症状往往是例外,但它们也可能发生。

大多数时候,你绝对知道发生了严重的事情。这是因为视神经和脊髓没有那么粗,所以任何对组织的损伤都可能对与大脑通信的通道造成严重破坏。

如果你的视神经被盯上了…

炎症可能发生在视神经的任何位置(从眼睛后部穿过头骨到大脑),通常一只眼睛会出现以下症状(但有时两只眼睛都可能会出现):

  • 你的眼睛会感到疼痛,就像有人打了你一样,或者当你上下或左右移动眼睛时,眼睛会感到疼痛。

  • 你的视野变得模糊——它可能看起来像在你视野的中间有一个巨大的灰色点,或者像一个黑色的窗帘在中途落下。

  • 你的视力模糊或浑浊。

  • 你的一只或两只眼睛完全失去了视力,或者是合法失明(20/200,意思是你在20英尺处能看到其他人在200英尺处能看到的东西)。这种视力丧失可能是暂时的,也可能是永久性的,这取决于疾病的严重程度以及你接受正确治疗的时间。

视神经炎症(也称为视神经炎,或ON)往往在35岁以下的人中更常见,当儿童和青少年患NMOSD时,通常涉及视神经。

如果你的脊髓被靶向…

炎症可能发生在它的任何部位,而这个部位会影响你身体的哪个部位会出现症状。主要症状是电动机(影响你的移动能力)或感觉(你觉得):

  • 麻木,麻木:你的一只或两只四肢麻木或缺乏感觉

  • 手臂或腿无力,从轻微到无法移动

  • 手臂或腿部的刺痛感,或发痒,或灼烧感

  • 数小时无法排尿或排便,即使在你不得不去的时候

  • 胃、腿、手臂、脖子和头皮周围的紧绷感

  • 背部或颈部疼痛

  • 四肢瘫痪:一只或两只四肢瘫痪

脊髓发作(也称为横断脊髓炎,或TM)在35岁以上的人群中更常见,尽管没有人知道原因。

如果你的大脑是有目标的…

这里的疾病非常罕见,但当它真的发生时,通常会影响到一个叫做后rema的小区域,这个区域控制着呕吐。这些症状持续两到三周,可能会很严重,但它们会消失(甚至自己消失),通常不会复发。它们包括:

  • 可怕的恶心

  • 呕吐

  • 无法控制的打嗝

NMOSD影响你的6种方式,包括眼部问题、肌肉痉挛和疲劳等并发症。
尼基礼物
什么时候去看医生

我应该什么时候去看医生?

如果你的一只眼睛看不见东西,或者一天都上不了厕所,你会想马上去检查一下。如果你患有眼部疾病,眼科医生会给你做一个叫做眼镜检查的检查,检查眼睛后部是否肿胀,在把你转到神经科医生那里之前,可能会给你用类固醇。

如果你不能上厕所或者瘫痪了去急诊室,你可能会做一个核磁共振,它会显示出脊髓炎症的迹象。同样,你可能会被转到神经科医生那里接受治疗和进一步的测试(尽管你可能会在医院接受一个疗程的类固醇来缓解炎症)。

不过,有些人就没那么幸运了——nmosd是一种罕见的疾病,许多医生都不知道它,有些甚至可能不认为你需要做核磁共振。这是一个问题,因为你接受治疗的越快,你恢复大部分活动能力或视力的机会就越大,防止再次发作的机会也就越大。

最好的办法是去Guthy-Jackson基金会找一位精通nmosd的神经学家连接这些点工具。在确诊后,此人可以与您的主要提供者一起工作,因为NMOSD患者需要一个医疗保健团队来管理他们的疾病。

诊断

医生如何诊断NMOSD?

如果你有NMOSD的症状,最可靠的诊断方法是简单的血液检查。近90%的NMOSD患者体内都有NMOSD特异性抗体,所以这是确认诊断的最简单方法,尽管你必须等上几周才能得到官方结果。

与此同时,NMOSD发作后的症状将被积极治疗,通常会使用缓解MS症状的药物,比如缓解炎症的类固醇。(记住,这是预防治疗多发性硬化症的药物对NMOSD不起作用,但这两种情况有时可以治疗症状从混乱的免疫反应用同样的方法。)如果你没有抗体,医生会寻找其他线索,以确保你没有多发性硬化症或其他神经系统疾病。

对NMOSD的诊断测试包括:

物理考试

你的医生会测量你的生命体征——心率、体温和血压——并检查你身体的主要系统的运作情况。你还会被问到你的病史以及你的家庭健康史。

血液测试

你的血液将被抽血以检查与nmod相关的特定抗体——该测试被称为NMO IgG抗体测试。约75%的人AQP4检测呈阳性。大约一半的人AQP4检测呈阴性,MOG检测呈阳性,MOG是髓鞘上的一种蛋白质。有MOG抗体是否意味着你有一种完全不同的疾病(称为MOG抗体病)一直在争论。虽然你可能有与NMOSD相同的症状,但如果你有MOG抗体,你往往愈合得更好,恢复得更充分。目前,MOG和AQP4 NMOSD的治疗方法相似,且两者的病程均被归为NMOSD的变异。还有一小部分患者的抗体检测结果都不是阳性,这就使得病情更加难以诊断。

核磁共振成像(MRI)

这是一种成像测试,它使用强大的磁铁和计算机波来绘制你的大脑、视神经和脊髓的详细图像。与MS相比,NMOSD的病变往往更长,炎症更严重(但并不总是如此)。病变可以在视神经、脊髓和脑干上发现,尽管有时在大脑的其他部分也有病变。

脊椎抽液

这是为了检查流经脊柱的脑脊液。在NMOSD中,这可能显示AQP4抗体或称为细胞因子的高水平炎症蛋白。如果你体内的一种叫做免疫球蛋白的蛋白质含量很高,你可能患有多发性硬化症。

光学相干层析成像(OCT)

这是一张眼睛背面的照片,包括视网膜。在许多NMOSD患者中,由于视神经损伤,视网膜神经层变薄。

NMOSD的常用治疗方法包括Enspryng、Soliris、Uplizna和血浆置换。
尼基礼物
治疗

NMOSD的最佳治疗方法是什么?

治疗分为两个阶段。第一种疗法在疾病发作后尽快进行,目的是扑灭炎症,抑制炎症,防止进一步的损伤发生。然后,你会接受一种旨在防止(或至少减少)复发次数的药物治疗方案。包括nmosd单相抗体和mog抗体在内的每一个人都可以得到预防性药物,你将终生服用这些药物。

也有针对特定症状的治疗方法。虽然你可以进入缓解期,但总会有一些残余损伤会导致旧症状复发。诱因可能是感染,比如尿路感染,或者炎热潮湿的天气,或者压力。几乎每一个NMOSD患者都有来自神经失灵的几乎持续的疼痛——尽管有方法可以减轻这种疼痛,所以请继续阅读。

急性治疗

在等待抗体检测结果的同时,你将接受急性治疗,即紧急干预,以缓解你的症状。这些包括:

  • 糖皮质激素:大剂量的消炎药,通过静脉注射,会抑制你的免疫系统,让它停止自我攻击。如果你的病情相对较轻,那么这可能是你唯一需要的治疗方法。接下来会发生什么取决于你的反应:如果你的症状没有好转,或者核磁共振成像仍然显示炎症,那么医生就会采用下一种方法。

  • 血浆置换或血浆交换:把它想象成血液的一种透析。你的血液会通过静脉注射进入一台机器,它的目的是去除造成所有损伤的蛋白质。这些包括:

    • 抗体

    • 补体蛋白,通常清除细胞损伤,但在炎症期间攻击健康细胞

    • 细胞因子,那些炎症蛋白

    这一过程需要两周时间,通常每隔一天进行两个小时(有时在医院进行,有时在门诊进行)。不是每个人都能接受这种治疗,但如果你有严重的症状,比如一只眼睛失去了大部分视力或腿动不了,医生会在不等待类固醇的结果的情况下进行两种治疗。

预防,NMOSD-Specific药物

2019年之前,没有nmosd特异性药物。相反,医生使用已批准用于红斑狼疮等其他自身免疫性疾病的超适应症药物治疗这种疾病。但在2019年,三种nmosd特异性药物的临床试验结果被公布。这些研究包括:

  • Soliris (eculizumab)

  • Uplizna (inebilizumab)

  • Enspryng (satralizumab)

这三种药物都被称为免疫抑制剂,它们会抑制你的免疫系统,这样你就不太可能再受到攻击。它们都有相同的基本副作用:因为你的免疫系统被压制,你更容易受到感染,这在新型冠状病毒大流行期间可能是可怕的。有些疫苗会使你的免疫系统被抑制的时间比其他疫苗更长,所以在与医生讨论你的选择时,你可能要考虑到这一点。

此外,这些药物的成本可能非常高(想想每年几十万美元,尽管保险可能会支付大部分费用)。方便也是一个决定因素,因为Soliris是两个月注射一次,所以你可能更喜欢另一种方法,比如每天在家口服。

现在,说到细节:

  • Soliris (eculizumab):这是每两周在医生办公室通过静脉注射的35分钟输液。这是专门为那些有AQP4抗体的病人设计的。它通过阻断两种特定的补体蛋白起作用,但它也会增加你患脑膜炎的风险,所以你需要在开始治疗前接种脑膜炎球菌疫苗。尽管如此,Soliris还是显示出了预防复发的功效。在对143名患者的临床试验中,它在48周的试验中使复发次数减少了94%。负面影响包括一些副作用,包括呼吸道感染、腹泻和头痛。

  • Uplizna (inebilizumab)这是每六个月在医生办公室进行一次90分钟的静脉注射(在两周内注射两次之后)。和Solaris一样,它也是为有AQP4抗体的患者设计的,在试验中,它将复发的风险降低了77%。副作用包括尿路感染和乙型肝炎,所以在开始用药前必须进行乙肝筛查。

  • Enspryng (satralizumab):和其他两种药物一样,这种药物只适用于有AQP4抗体的人。但与其他两种不同的是,Enspryng不是静脉注射。相反,它是一种注射,你可以每四周给自己注射一次——你的医生会告诉你怎么做——在最初的剂量后,也就是在第一个月打三针。在其中一项临床试验中,63名仅服用Enspryng的患者中,约有三分之二在两年后没有复发。在另一项研究中,41人同时服用了Enspryng和另一种药物(如Immuran或CellCept)。在这些人中,只有11%的人复发。副作用包括喉咙痛、流鼻涕、疲劳和关节痛,但大约15%的受试者受到影响。在开始用药之前,你必须进行乙肝和肺结核的筛查。

如果你真的复发了,你会再次接受类固醇和血浆交换,你的医生可能会讨论给你换另一种预防性药物。

非许可适应症药物

有三种免疫抑制药物对NMOSD有最好的效果,尽管它们的证据是基于对少量患者的研究。请注意,这些药物都不是100%有效的——充其量,每种药物都能降低你再次发作的几率。

  • 利妥昔单抗(美罗华):这也是静脉注射。你在前两周上两门课,然后每六个月上一门。在一项研究中,研究人员对90名NMOSD患者进行了10年的回顾性研究,发现服用美罗华的患者复发率降低了88%,每3名患者中就有2名实现了完全缓解。

  • CellCept(霉酚酸酯)和Immuran(硫唑嘌呤):这些是你每天吃的药片。一些医生还会建议你在服用这些药物的同时服用一段时间的类固醇强的松,尽管这种强大的类固醇会导致严重的副作用,所以这不是一个长期的解决方案。根据一项回顾性研究,在这两种药物中,CellCept似乎比Immuran更有效地降低了复发率。

缓解

NMOSD缓解期间发生了什么?

在疾病发作后,一旦治疗消除了炎症,你的身体就开始修复受损组织。有些病人比其他人愈合得好,完全康复,而有些则没有(尽管医生认为,有MOG抗体是一个迹象,表明你可能长期好转),他们并不确切知道这个过程是如何工作的。

他们所知道的是,愈合过程的感觉往往比攻击本身更糟,因为神经元一旦被损伤阻塞,就会重新开始与大脑沟通。因此,如果你第一次感到腿麻木,随着神经的愈合,你可能会一直感到刺痛,或几乎持续(和疼痛)的肌肉痉挛。

或者,如果你根本不能排空你的膀胱,你现在有一个过度活跃的膀胱,迫使你每晚上两到三次厕所。信不信由你,这些都是好迹象——这也是为什么它们被称为阳性症状的原因。

愈合通常需要6个月或更长时间,而且从来都不是线性的——你会有好日子,也会有坏日子。寒冷、炎热、潮湿等温和天气都可能引发你的旧症状,你的视力可能会在短时间内变得模糊,或者需要借助助行器在几个小时或几天内四处走动。

物理治疗肯定能帮助你恢复行动能力,尽管它可能永远回不到曾经的样子。视你第一次发作的严重程度,你的视神经炎引起的视力问题可能会改善,但你可能会有长期的影响,如光晕,在黑暗中看东西困难,甚至是一些永久性的视力丧失。

很有可能,你会慢慢好转——一开始你可能要坐轮椅,但几个月后,你就需要拄着拐杖走更长的路了。但是,如果你醒来后发现自己的一只眼睛又看不见了,或者发现自己的一条腿动不了(如果你之前的攻击只涉及眼睛),那么立即打电话给你的医生。你的医生会判断这些是否是新疾病的征兆。

因为NMOSD是一种需要妥善处理的终身疾病,你可能会有一个治疗团队,包括:

  • 一个NMOSD专家他通常是一名有治疗相关疾病(如多发性硬化症或TM)经验的神经科医生,你可能一年见他几次,他可以让你的初级保健提供者了解新的治疗方法。这可能是医学中心或附属于医学院的医院的人,也可能是两个NMO中心(一个在约翰霍普金斯,一个在德克萨斯大学)中的一个人,他们将与你的初级保健医生或神经学家合作。

  • 一个初级保健医生当地的医生他们可以管理症状和药物

  • 一个物理治疗师他会和你一起恢复你的力量

  • 一个职业治疗师,以帮助日常生活

  • 一个社会工作者治疗师,他可以给你提供应对情绪的策略

并发症

NMOSD有并发症吗?

大多数时候,是的——包括情感上的。即使你几乎完全恢复了,你也不知道什么时候会再次发作。这种不确定性可能会造成损失。
许多NMOSD患者报告有以下一种或多种并发症:

神经性疼痛

至少三分之二的NMOSD患者——可能多达91%——有持续的、经常使人衰弱的疼痛,使之成为头号抱怨。这可以包括:

  • 常数,颠覆性的刺痛

  • 当有东西碰到你的时候,感觉像着火了一样

  • 刺的感觉

同样,这似乎是错误的,但这些症状是一个好迹象——这意味着你的中枢神经系统中的神经又开始交流了,即使它们的反应有所增加,可能是为了弥补被破坏的神经细胞。

医生可以用药物治疗这种疼痛,包括加巴喷丁等抗癫痫药、抗抑郁药和阿片类药物。但由于脊髓中的NMOSD损伤又宽又长,它们破坏了进出大脑的疼痛通路之间的更多连接,导致更严重的疼痛。一个结果是:药物对NMOSD患者的效果不如对MS患者。另外,它们会导致药物超载,从而增加其他副作用。

疼痛是复杂的,包括实际的身体不适,以及它影响你的思想和情绪的方式。减轻疼痛必须包括药物和非药物治疗,包括:

  • 正念冥想注意力集中在呼吸上可能并不总是能减轻不适感的强度(针对其他慢性疼痛患者的研究结果不一),但它可以通过减少压力、增强平静和接受感来提高你的生活质量。

  • Cognitive-behaviorial疗法(CBT)这种短期疗法的目的是给你一种重新组织思想的方法,以及帮助你应对疼痛的策略。虽然它可能不会减轻疼痛的严重程度(研究结果也不一),但就像正念一样,它可以让疼痛更容易忍受。

  • 瑜伽和太极这些身心锻炼可以提高你的专注力,增强你的肌肉,防止关节磨损,从而导致更多的疼痛。

  • 电刺激这可能包括较老的设备,如TENS,它使用放置在皮肤上的电极发送低压电流,阻止神经将疼痛信号传递到大脑。另一种设备是较新的扰频器疗法,这是一种特别设计的机器,通过在你感到最痛的部位放置垫子,直接刺激名为C - delta纤维的疼痛感受器,从而重新组织不适当的神经信号。扰频器疗法必须由受过特殊训练的治疗师来完成,但NMOSD的初步证据看起来很有希望——在一项小型研究中,患者在治疗10天后能将疼痛减半。

肌肉痉挛或僵硬

肌肉痉挛或收紧是疼痛的另一个来源。从早上感觉非常僵硬到每小时发生10次的查理马症状。或者,肌肉太紧,你的手臂无法移动,因为它弯曲或冻结在某处。物理治疗是解决这些症状的关键,每天做伸展运动也能帮助你恢复灵活性。

抑郁症

如果你的生活被打乱了,你突然不能走路或看东西了,那么你大部分时间都感到沮丧是有道理的——一项研究发现40%的NMOSD患者要么中度抑郁,要么严重抑郁。但科学家也怀疑NMOSD引起的大脑炎症可能也会影响你的情绪(就像多发性硬化症一样),尽管在这方面还需要做更多的研究。事实是,抑郁症会使你的疼痛和疲惫加剧,所以它需要治疗。药物可以有所帮助,但锻炼(甚至是椅子瑜伽)和认知行为治疗(CBT)也可以。

性功能障碍

脊髓损伤也会影响你的生殖器,这可能会导致干扰快乐的问题。因此,如果你是男性,你的阴茎可能感觉不到任何感觉,或者你可能在射精或勃起方面有问题。如果你是女性,过度敏感的神经末梢和/或缺乏润滑会使性交痛苦——或者,你可能太麻木而感觉不到任何刺激(阴道或阴蒂)。

另外,疼痛或疲劳等其他症状也会抑制你的性欲,药物也能起到同样的作用。这种亲密关系的缺乏是一个巨大的问题——它可能会影响几乎所有的NMO患者,尽管没有人真正知道——但你可能会因为太过尴尬而不敢向你的医生提出这个问题。不要为了得到帮助而大声说出来。阴道润滑剂或雌激素乳霜可以帮助缓解干燥和疼痛,治疗勃起功能障碍的药物也可以。

膀胱及肠道问题

如果NMOSD在最初发作时影响了你上厕所的能力,你的膀胱会在愈合过程中以复仇的方式恢复。这意味着上厕所的次数更多,(如果你是女性)更多的尿路感染和排空膀胱的困难。有时肉毒杆菌注射可以帮助膀胱过度活跃,其他药物也可以。所以这是另一个你必须向你的医生提出的问题,不管有多尴尬。

乏力

目前还不清楚疲劳是NMOSD的主要症状,还是次要症状,是疼痛、太多药物或当你不得不学习新的走路方式时,四处走动需要消耗体力的结果。找到应对疼痛的策略可以帮助你减轻疲劳,温和的运动形式也可以,如瑜伽、太极和伸展运动。

生活在一起

患有NMOSD的人的生活是什么样的?

当你出现虚弱、疲劳、疼痛、性功能和膀胱功能障碍,以及视力问题时,它会改变你与世界的互动方式——身体、情感和社交。重返工作岗位可能更难,甚至几乎不可能。这真的会变成一个恶性循环——如果你晚上不得不起来上几次厕所,那么你就睡不好了。缺乏睡眠会使你的疼痛加剧,进而影响你的行动能力和做任何体育活动的愿望。这很快就会变成一个恶性循环,严重影响你的生活质量。

有一些方法可以阻止恶性循环,第一步是积极主动地进行护理。如果你觉得你的医生对你的康复不抱希望,试着去找新的医生。你还可以做一些其他的事情来加速愈合过程,让自己在新生活中茁壮成长,不管挑战有多大。

物理及职业治疗

即使你必须使用助行器或拐杖,物理治疗师也可以告诉你如何调整身体,以避免关节进一步磨损,这会导致更多的问题。或者他们可以教你锻炼,帮助你恢复平衡和力量,这样你就能走得更好更安全。职业治疗师可以给你一些建议,告诉你如何重新布置你的家,让你在看不见的情况下更容易走动,或者如果你需要用拐杖或其他设备导航的话。

锻炼

即使你只接受过一次理疗师的治疗,他会给你指出正确的方向,你也可以自己做很多事情。有帮助的是保持某种运动方式,无论是游泳、举重还是每天早上拉伸。(或者这三个都在一周的不同日子!)有规律的体育活动,尤其是能让你的心率加快一点的体育活动,可以减少慢性炎症,帮助缓解抑郁,甚至缓解疼痛。

健康的饮食习惯

虽然没有具体证据表明吃更多的水果和蔬菜可以防止复发,但有传闻证据表明,NMOSD患者在吃促进炎症的食物时感觉更糟,如红肉、甜食和简单的碳水化合物。反之亦然——当病人吃富含omega-3的鱼、更多的农产品和豆类以及对心脏有益的脂肪时,他们会感觉更好。所以试着在你的轮班中加入无肉的菜肴,每餐都加入蔬菜和沙拉,并用橄榄油烹饪。这可能会有所不同。

维生素D

大多数NMOSD从业者会建议你服用维生素D补充剂来帮助降低炎症。如果你的没有,要求验血检查你的血液水平,然后让你的医生根据化验结果推荐一个。

支持

患有一种没人了解的罕见疾病会让人感到孤立。除了朋友和家人,找到其他患有这种疾病的人可能是一件天赐之物,无论他们是在Facebook上还是住在附近。幸运的是,有一些组织可以提供信息,并将你与其他NMOSD患者和专家联系起来。

我在哪里可以找到我的NMOSD社区?

当你第一次得知自己患有nmosd时,你会感到与过去的自己隔绝了——你必须学会如何适应新的正常生活,并在向许多从未听说过这种情况的人解释的同时,重新调整自己的生活。因此,与那些和你有同样经历的人交流是至关重要的——无论你是在向那些在这个过程中落后你几步的人寻求帮助还是提供支持。为了寻找灵感,我们整理了以下清单,帮助你减少孤独感。

顶级NMOSD Instagrammers:

泰勒·安·梅西,@taylorannmacey

  • 遵循,因为:在2019年确诊之前,她正在创业,做人生导师。虽然NMOSD给她的计划带来了一点阻碍,但她并没有让它阻止她——而是让它为她提供动力。现在,她用她的影响力和知识作为一个认证的生活教练为你带来大脑饮食播客,这反过来有助于她的NMOSD。

Chelsey塔克@chelsey塔克

  • 遵循,因为:她的故事不仅包括她在被NMOSD撞倒后能够走路,还包括她的减肥之旅——她这样做是为了她的身体能够更好地对抗自身免疫疾病。和许多人一样,她被误诊为多发性硬化症多年(十年!),现在她正在努力工作,在NMOSD找到她的新常态。

艾弗里Allmond, @chronically.ave

  • 遵循,因为:虽然她不会粉饰NMOSD的艰辛和WTF,但她也很感激周围的爱和支持,这有助于你发现一线希望。更多的希望——或者说是铜——是她的基金会——Coach Pennies,致力于帮助那些患有罕见疾病的人。

Aldelly, @fab_nmo

  • 遵循,因为:母亲,妻子,企业家,还有,对了,超级nmosd倡导者。她经常与NMOSD分享生活的幕后,包括注射和养育慢性疾病。而且,她在NMOSD的问答中是一本公开的书。额外收获:她用英语和西班牙语发布内容,并有大量视频。

顶级NMOSD组织:

  • Guthy-Jackson慈善基金会:一位青少年的父母成立了这个基金会,致力于研究这种疾病。你不仅可以通过视频在这个网站上得到很好的信息,而且你还可以在每个州和国家找到NMOSD专家的列表连接这些点工具和支持小组,在Facebook和全国各地的不同城市。

  • 西格尔罕见神经免疫协会(SRNA):这个非营利组织专注于各种罕见的神经免疫疾病,包括NMOSD,另外还有儿童、青少年和成人的信息。SRNA每年为患有NMOSD和其他神经免疫疾病的儿童举办一个夏令营。(2020年,由于对COVID-19的担忧,它将在网上举行。)你也可以找到关于临床试验的信息以及支持小组和大量的信息,包括通讯。

  • 苏迈拉NMO基金会:演员兼模特苏迈拉·艾哈迈德(Sumaira Ahmed)在被诊断出NMO后创办了这个非营利组织。该组织赞助了一个“揭秘NMO”播客,深入探讨患有NMO时的性和怀孕等话题,还有一个部分重点介绍了患者的故事。你也可以成为TSF大使(或者在你所在的州或地区找到一个)。

Enspryng与NMOSD复发(1)《柳叶刀》(神经学)。satralizumab单药治疗视神经脊髓炎谱系障碍的安全性和有效性:一项随机、双盲、多中心安慰剂。“pubmed.ncbi.nlm.nih.gov / 32333898 /

Enspryng与NMOSD复发(2)新英格兰医学杂志。(2019.)“Satralizumab治疗视神经脊髓炎谱系障碍的试验。“nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1901747

满足我们的作家
琳达•罗杰斯

琳达·罗杰斯(Linda Rodgers)曾是一名杂志和数字编辑,后来成为作家,专注于健康和健康。她写的《读者文摘》工作的母亲底线是健康,以及其他刊物。当她不